Hipertensión Pulmonar: Una enfermedad que puede llegar a ser muy grave

Descripción general

La hipertensión pulmonar o también llamada hipertensión arterial pulmonar (HAP) es un trastorno progresivo que eleva el nivel de presión en la arteria pulmonar y el lado derecho del corazón.

Aunque es una enfermedad poco frecuente, puede llegar a ser muy grave puesto que los vasos sanguíneos (arteria y venas pulmonares) que llevan la sangre desde el corazón a los pulmones para que sea oxigenada, se estrechan, se endurecen e incluso pueden llegar a obstruirse lo cual puede desencadenar complicaciones muy graves y fatales.

El incremento de la presión en la arteria pulmonar representa una sobrecarga para el ventrículo derecho del corazon, que se encarga de impulsar la sangre hacia los pulmones. Con el paso del tiempo, el ventrículo derecho se vuelve insuficiente para soportar esa sobrecarga y comienza a fallar, lo que lleva a que el paciente afectado tenga intolerancia para realizar actividades físicas y presente dificultad para respirar (disnea), hinchazón primero de los miembros inferiores y después del abdomen, entre otras molestias.

Epidemiología

La hipertensión pulmonar afecta a 15-50 personas por cada millón de habitantes. Puede aparecer en personas de cualquier raza o edad, con una mediana de edad a los 50 años, pero es más frecuente en el sexo femenino. Las mujeres y pacientes jóvenes tienen una mayor probabilidad de sobrevivir a esta condición médica.

Causas

No se conoce con exactitud qué provoca el desarrollo de esta enfermedad, pero sí se han considerado algunos factores de riesgo que pueden predisponer a un individuo a padecer esta enfermedad.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo que puede predisponer a la aparición de la HAP incluyen medicamentos, condiciones establecidas y enfermedades.

-Medicamentos y sustancias tóxicas: Fenfuramina, dexfenfuramina (causa establecida de HAP), anfetaminas, metanfetaminas, L-triptófano (muy probables de originar HAP), cocaína, fenilpropanolamina, fármacos quimioterápicos, inhibidores de la recaptación de serotonina (fluoxetina, sertralina), causas posibles de HTP; antidepresivos, tabaco, estrógenos, menos probables de provocar HAP.

-Condiciones establecidas: Sexo femenino, embarazo, obesidad, hipertensión arterial sistémica.

-Enfermedades: HIV (causa establecida de HAP). Hipertensión de la vena porta, esclerodermia, enfermedades del colágeno, como lupus, dermatomiositis, entre otras, enfermedades congénitas de la circulación sanguínea (todas estas causas muy probables de HAP). Enfermedad tiroidea (causa poco probable).

Tipos de hipertensión pulmonar

Existen cinco tipos de hipertensión arterial pulmonar los cuales comprenden:

Hipertensión arterial pulmonar propia

Puede ser de causa desconocida o provocada por fármacos, de causa hereditaria, o provocada por enfermedades y condiciones médicas presentes.

Hipertensión pulmonar debida a falla cardíaca

Cuando el corazón izquierdo tiene dificultad o insuficiencia para bombear la sangre oxigenada que le llega de los pulmones al resto del cuerpo, esta sangre se regresa a los pulmones lo cual incrementa la presión en los mismos. Esta es la forma más frecuente de HAP.

Hipertensión pulmonar debida a enfermedad de los pulmones

En este tipo de HAP se incluye la enfermedad pulmonar crónica y a la hipoxia tisular (bajo nivel de oxígeno en la sangre y los tejidos). Las principales causas de enfermedad pulmonar crónica incluyen la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), fibrosis quística, apnea del sueño, y la enfermedad pulmonar intersticial. También se puede presentar en personas que viven en zonas de gran altitud durante un largo periodo de tiempo debido a la baja presión de oxígeno existente en esas zonas.

Hipertensión pulmonar debida a coágulos de sangre en los pulmones

En este tipo de HAP se pueden formar coágulos de sangre en los pulmones difíciles de disolver, por trastornos de la coagulación sanguínea, los cuales pueden disminuir o bloquear el flujo de sangre, lo cual puede incrementar la presión en la circulación pulmonar. Esta forma de hipertensión pulmonar se denomina hipertensión tromboembólica crónica.

Hipertensión pulmonar debida a causas desconocidas

Este tipo de HAP puede ser secundaria a otras enfermedades cuyo mecanismo de acción aún no está bien entendido. Estas condiciones secundarias incluyen: sarcoidosis, anemia de células falciformes, anemia hemolítica crónica, pacientes que han sido sometidas a extirpación del bazo (esplenectomía), y ciertos desordenes metabólicos.

Síntomas

Al comienzo de la enfermedad, los signos y síntomas pueden ser poco manifiestos o inespecíficos, siendo más evidentes cuando existe un daño avanzado. De esta manera, los signos de la presencia de una HAP pueden no ser visibles durante meses o años, por lo que los médicos de atención primaria deben realizar un diagnóstico precoz de este trastorno, para que después sea evaluado y tratado por el médico especialista (neumólogo). Los signos y síntomas más prominentes de la HAP incluyen:

Cansancio y fatiga.
Dificultad para respirar tanto al hacer actividad física como durante el reposo.
Dolor y presión en el pecho.
Mareos.
Síncope (desmayos).
Coloración azulada en los labios o la piel, lo que se conoce como cianosis.
Abdomen abultado (por acumulación de líquido).
Hinchazón de las piernas y los tobillos.
Debilidad que puede llegar a ser extrema.
Taquicardia.
Pérdida del apetito.

Diagnóstico

El diagnóstico de esta enfermedad puede ser muy difícil puesto que en ocasiones no se manifiestan síntomas sino hasta etapas avanzadas de la enfermedad. Los médicos especialistas (cardiólogo y neumólogo) pueden indicar algunas pruebas como ayuda diagnóstica para detectar la presencia de este trastorno.

Estudios de laboratorio e imágenes

Algunas de las pruebas y test comprenden análisis de sangre, ecocardiograma, electrocardiograma, radiografía de tórax, cateterismo del lado derecho del corazón, entre otras.

Se pueden utilizar otras pruebas diagnósticas para valorar el estado del tejido pulmonar y de otros aparatos y sistemas comprometidos: tomografía computarizada, resonancia magnética, gammagrafía pulmonar, pruebas para valorar la capacidad pulmonar, polisomnografía (estudio para detectar apnea del sueño), test para detectar enfermedades autoinmunes, pruebas de ventilación/perfusión pulmonar y en algunos casos se puede practicar una biopsia del tejido pulmonar para aclarar el diagnóstico de la HAP.

Tratamiento

Esta enfermedad requiere un equipo multidisciplinario que incluye a varios especialistas como cardiólogo, neumólogo, cirujano cardiotorácico, entre otros. Hay que recalcar que la hipertensión pulmonar es una enfermedad incurable, puesto que no existe un medicamento específico que pueda tratarla.

El principal objetivo del tratamiento está encaminado a controlar los síntomas y prevenir el mayor daño pulmonar posible. Es importante el tratamiento y control de las enfermedades que pueden causar HAP, como las enfermedades cardíacas, las enfermedades pulmonares, y la apnea obstructiva del sueño.

Algunos de los medicamentos para controlar la HAP incluyen:

Vasodilatadores sanguíneos.
Anticoagulantes.
Diuréticos.
Digoxina.
Bloqueantes de los canales del calcio entre otros.

Cirugía

Dentro de los procedimientos quirúrgicos se encuentran la abertura de las cavidades cardíacas superiores para disminuir la presión pulmonar y en última instancia el trasplante de corazón y pulmones, principalmente en pacientes jóvenes con hipertensión pulmonar de causa desconocida.

Medidas de Prevención

La hipertensión pulmonar puede aparecer de manera imprevista, incluso años después, cuando la enfermedad está en etapas avanzadas. De esta manera, no existe una forma eficaz de prevenirla, no obstante, se pueden evitar los factores de riesgo:

Prevenir el sobrepeso.
Si hay antecedentes familiares de la enfermedad es importante detectarla y controlarla de manera precoz.
No practicar actividad física extenuante ni levantar objetos pesados.
Las mujeres que padecen de hipertensión pulmonar deben evitar el embarazo.
Dejar de fumar.
Vacunación anual contra la gripe y la neumonía en personas con enfermedades pulmonares crónicas.
Evitar el consumo de drogas ilícitas.
Control y tratamiento de la hipertensión arterial esencial.
No consumir medicamentos que inhiban el apetito.

Dr. William Bonifaz B.