Lupus Eritematoso Sistémico: Una enfermedad que predomina en mujeres

Descripción general

El lupus eritematoso sistémico (LES), es un desorden inflamatorio de carácter autoinmune, con la presencia de autoanticuerpos contra antígenos de las propias células del cuerpo.

Puede afectar a muchos órganos y sistemas del cuerpo humano. Muchos de sus síntomas son secundarios al depósito de complejos antígeno-anticuerpo en la circulación capilar de estructuras viscerales, o a la destrucción de células como por ejemplo, las plaquetas.

La evolución de la enfermedad se caracteriza por períodos de remisión (sin la presencia de síntomas) y recaídas espontáneas. La gravedad del cuadro clínico puede variar desde un episodio leve hasta un trastorno de rápida severidad que pone en peligro la vida.

Epidemiología

Cerca del 85% de las personas afectadas son mujeres y en ellas están involucrados factores hormonales y en la mayoría de los casos se presenta después de la primera menstruación y antes de la menopausia. Esta enfermedad es más frecuente en personas de raza blanca que en personas de raza negra.

Existe una predisposición familiar. Si una madre tiene LES, el riesgo de que sus hijas hereden la enfermedad es de 1:40. El diagnóstico de LES debe sospecharse en pacientes con afección de muchos órganos y resultado positivo en el test para anticuerpos antinucleares. Debe descartarse que el trastorno no sea consecuencia de la acción de algún fármaco.

Causas

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad de carácter autoinmune, pero la causa exacta de su origen no está del todo dilucidada.

El sistema inmunológico nos protege contra sustancias y agentes patógenos como virus y bacterias. Para cumplir esta función, elabora proteínas denominadas anticuerpos por intermedio de los glóbulos blancos, o los linfocitos B.

Cuando una persona tiene una enfermedad autoinmune, como el lupus, el sistema inmunológico no puede diferenciar entre sustancias o agentes no deseados, y el tejido normal. Como consecuencia de esto, el sistema inmune dirige los anticuerpos contra el tejido sano, lo cual puede producir hinchazón, dolor y daño de los tejidos.

Características del LES

Existen ciertos rasgos distintivos que caracterizan al lupus, entre los que se incluyen:

Se presenta especialmente en mujeres jóvenes.
Lesiones tipo exantema en zonas expuestas al sol.
Anemia, leucopenia (disminución de glóbulos blancos), trombocitopenia (plaquetas bajas).
Glomerulonefritis (inflamación renal).
Lesión en el sistema nervioso central.
Anticuerpos antinucleares positivos.

Síntomas

Esta enfermedad se presenta con signos y síntomas como fiebre, falta de apetito, malestar general y pérdida de peso. Muchos pacientes tienen lesiones en la piel en algún momento de su evolución; el exantema característico en “alas de mariposa” se presenta en menos de la mitad de los casos.

Otras lesiones de piel son la paniculitis (inflamación del panículo adiposo, situado debajo de la piel), el lupus discoide, las lesiones características de las yemas de los dedos, el enrojecimiento periungueal (uñas), infartos en el lecho ungueal y las hemorragias lineales subungueales.

La alopecia (caída del cabello) es común. El fenómeno de Raynaud, que es una afección caracterizada por la sensación de entumecimiento y frío en algunas partes del cuerpo, se presenta en casi el 20% de los pacientes.

Síntomas articulares

Las molestias articulares ocurren en más del 90% de los casos y en muchas ocasiones son las primeras manifestaciones de la enfermedad. La artritis puede originar deformidades denominadas en cuello de cisne, de manera permanente.

Síntomas oculares

Los trastornos a nivel del ojo incluyen conjuntivitis, aversión a la luz, ceguera de un ojo temporal, o permanente y visión borrosa.

Síntomas respiratorios

A nivel del aparato respiratorio son frecuentes la pleuresía (inflamación de la pleura), derrame pleural, bronconeumonía y neumonitis (inflamación del tejido que rodea a los pulmones). Una complicación rara pero seria es la hemorragia de los alvéolos que puede poner en peligro la vida.

Síntomas cardiovasculares

A nivel del sistema cardiovascular puede presentarse pericarditis (inflamación del pericardio), insuficiencia cardíaca, inflamación del músculo cardíaco e hipertensión arterial. Las alteraciones del ritmo cardíaco son comunes.

Síntomas digestivos

Puede haber vasculitis mesentérica, dolor abdominal, en especial, posterior a las comidas, íleo (parálisis del movimiento intestinal), peritonitis y perforación intestinal.

Síntomas neurológicos

Las complicaciones a nivel del sistema nervioso en el lupus incluyen psicosis, convulsiones, neuropatías periféricas y craneales, mielitis transversa e ictus. La psicosis y la depresión pueden empeorarse al administrar corticoides.

Diagnóstico

El LES se caracteriza por la elaboración de muchos autoanticuerpos. La prueba de anticuerpos antinucleares es muy útil para el diagnóstico ya que tiene una sensibilidad cercana al 100% para lupus, aunque no es específica, puesto que son positivas en valores bajos hasta en 20% de personas sanas y en ciertos trastornos como la artritis reumatoide.

Otros estudios de laboratorio son las pruebas del complemento C3 y C4, anticuerpos para ADN bicatenario, pruebas de función renal, crioglobulinas, factor reumatoideo, examen de Coombs directo, pruebas de función hepática, examen de orina y en algunos casos biopsia del riñón.

Estudios de imágenes

Los estudios de imágenes incluyen: Radiografías de corazón, pulmones, ecocardiograma, estudio de imágenes del cerebro, articulaciones, sistema muscular y aparato digestivo.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial del lupus, incluye a enfermedades que tienen signos y síntomas similares, como artritis reumatoide, vasculitis sistémica, esclerodermia, miopatía inflamatoria, hepatitis viral, sarcoidosis.

Tratamiento

Esta enfermedad no tiene cura, el tratamiento está dirigido al control de los síntomas y las exacerbaciones, que por lo general afectan al corazón, los pulmones, los riñones, entre otros. Estos tratamientos deben ser realizados por el médico especialista (Reumatólogo).

Pronóstico

Las tasas de supervivencia a los 10 años superan el 85% de los casos. En muchas ocasiones los pacientes presentan períodos de remisión y recaídas. No obstante, cuando la enfermedad es muy agresiva pueden ocasionarse alteraciones graves de órganos vitales como corazón, pulmones, cerebro o riñones que puede ocasionar la muerte de la persona afectada.

La incidencia de infarto al miocardio en personas con LES es cinco veces mayor que en la población general, por lo que, es vital para los pacientes con LES evitar el tabaco y disminuir al mínimo otros factores de riesgo de aterosclerosis como colesterol y triglicéridos elevados, hipertensión, obesidad y sedentarismo.

Los pacientes con LES deben recibir la vacuna contra la influenza cada año, y la vacuna contra el neumococo cada cinco años. Debido a que los enfermos con LES tienen un mayor riesgo de desarrollar tumores malignos (linfoma, cáncer de pulmón y cáncer cervicouterino) deben mantener unas estrictas medidas preventivas y de detección de cáncer.

Dr. William Bonifaz B.