Qué es la enfermedad de Kawasaki y cómo se manifiesta

Descripción general

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis, lo que significa que existe un proceso inflamatorio generalizado a nivel de las arterias del organismo. Se presenta con más frecuencia en niños menores de cinco años. Al comienzo de la enfermedad, hay un cuadro febril, que generalmente no cede con la administración de antibióticos.

La complicación más severa de este trastorno, puede ser la formación de aneurismas (ensanchamiento anormal) de las arterias coronarias, evento adverso, que puede ocurrir en el 20% de los casos, que no reciben un tratamiento adecuado.

La Kawasaki Disease Foundation estima que este trastorno afecta a más de 4.200 niños en USA cada año. En la mayor parte de los casos, los niños se recuperan a los pocos días de tratamiento sin ninguna secuela de importancia. Las recurrencias de la enfermedad son ocasionales, no obstante, si la enfermedad no recibe tratamiento, puede desencadenar graves complicaciones cardiovasculares.

Causas

La causa que origina esta enfermedad es desconocida. Los estudios más recientes indican que pueden estar involucrados en su origen, factores genéticos y ambientales que condicionan una reacción excesiva del sistema inmunológico, después de una infección por un agente desconocido, probablemente un virus.

Factores de riesgo

Algunos de los factores de riesgo incluyen:

Edad: Es más probable entre la edades de 1 a 5 años.
Sexo. Los niños son más propensos que las niñas de adquirir la enfermedad.
Origen étnico. Los individuos de ascendencia asiática, especialmente japoneses o chinos, y los afroamericanos tienen más susceptibilidad a la enfermedad de Kawasaki.
Genética. Si los padres han tenido la enfermedad de Kawasaki, sus descendientes pueden tener mayor propensión a desarrollarla.
Medio Ambiente. En el hemisferio norte la tasa de probabilidad a tener la enfermedad es de un 40%.

Síntomas

Los signos y síntomas de esta enfermedad se manifiestan en tres fases

Fase 1

Es la fase aguda del trastorno. Aquí los síntomas ocurren del día 1 al día 11. Aparecen repentinamente y suelen ser de carácter muy intenso e incluyen:

Fiebre alta, que se prolonga al menos durante 5 días y puede llegar a los 40 grados centígrados. El proceso febril no suele responder a los analgésicos comunes como el ibuprofeno o el paracetamol.
Conjuntivitis bilateral, que se puede acompañar de lagrimeo y picazón.
Odinofagia (dolor de garganta).
Hinchazón de los labios, los cuales además, están resecos y agrietados.
Lengua hinchada y enrojecida con presencia de abultamientos en la parte posterior (lengua de fresa).
Ganglios linfáticos aumentados de tamaño y dolorosos a nivel del cuello.
Presencia de lesiones eruptivas en la piel de los brazos, piernas, torso, entre los genitales y el ano.
Un segundo cuadro eruptivo en las palmas de las manos y las plantas de los pies, que se puede acompañar de descamación de la piel.

Fase 2

En esta fase sub-aguda, los síntomas aparecen entre los días 12 y 21. Aunque son menos graves, estos síntomas pueden permanecer por más tiempo. En esta fase la temperatura corporal tiende a normalizarse. Los signos y síntomas pueden incluir:

Descamación en la piel de los dedos de manos y pies.
Vómitos.
Diarrea.
Dolor abdominal.
Dolor e inflamación de las articulaciones.
Ictericia.
Falta de apetito.

En esta fase se pueden presentar algunas complicaciones, y el niño puede experimentar dolores más intensos.

Fase 3

Esta fase es de convalecencia, dura aproximadamente del día 22 hasta el día 60. Los síntomas tienden a mejorar, y el paciente se recupera gradualmente hasta que desaparecen todos los signos de la enfermedad.

Diagnóstico

No existe una prueba específica para detectar la enfermedad de Kawasaki. El médico pediatra deberá realizar un exhaustivo examen físico, y descartar la presencia de otras enfermedades con síntomas similares. Entre las pruebas que se solicitan, algunas de ellas están encaminadas a determinar el estado del corazón, y estos pueden incluir:

Ecocardiograma: Este examen evalúa el estado de las cámaras (aurículas y ventrículos) del corazón y las arterias.
Análisis de sangre: Se pueden solicitar exámenes como un hemograma para ver el recuento de los glóbulos blancos, glóbulos rojos y las plaquetas; además se solicitaran pruebas para determinar el grado de inflamación del organismo del niño.
Radiografía de tórax: Permite evaluar los pulmones y la silueta cardíaca.
Electrocardiograma (ECG): Este examen registra la actividad eléctrica del corazón, y puede detectar la presencia de un infarto de miocardio, que es una complicación que puede aparecer en el transcurso de esta enfermedad.

Es importante resaltar, que un bebé o un niño que tenga fiebre alta que dure más de cinco días, puede estar padeciendo de la enfermedad de Kawasaki, por lo que es importante que sea valorado por el médico.

Diagnóstico Diferencial

Las enfermedades que tienen signos y síntomas similares a la enfermedad de Kawasaki, y que deben ser descartadas por el médico pediatra comprenden:

Escarlatina.
Artritis reumatoide juvenil.
Sarampión.
Síndrome de shock tóxico.
Artritis juvenil idiopática.
Envenenamiento por mercurio.
Reacción medicamentosa.
Fiebre manchada de las montañas rocosas.

Tratamiento

Los niños diagnosticados con enfermedad de Kawasaki, deben ser tratados de inmediato para prevenir el daño cardíaco. El tratamiento inicial comprende la infusión de inmunoglobulina intravenosa durante 12 horas dentro de los 10 días de la fiebre y una dosis diaria de aspirina los siguientes 4 días.

Es muy probable que el niño afectado deberá continuar tomando aspirina en dosis bajas durante seis a ocho semanas después de que la fiebre desaparezca para evitar la formación de coágulos sanguíneos.

Pronóstico

La complicación que determina el pronóstico es el aneurisma de las arterias coronarias. En promedio, 1-2% de los pacientes fallecen por esta enfermedad y sus complicaciones.

Dr. William Bonifaz B.